ALS-konsulent Birgit Hovmann fortæller her om vejrtrækningsproblemer.

Indledning:

Vejrtrækningsproblemer er en del af ALS-sygdommen. Symptomerne kan komme langsomt snigende, og bemærkes kun som en forværring i sygdommen, i andre tilfælde kommer de pludseligt, og kræver øjeblikkelig behandlingsindsats.
I alle tilfælde er det vigtigt, at man har taget stilling til hvilken behandling man ønsker at få, både når vejrtrækningsproblemerne opstår, men også hvilken behandling man ønsker på længere sigt.

Den normale vejrtrækning.

Formålet med at trække vejret er at skaffe ilt til den forbrænding, der er nødvendig for at kroppens muskler og organer kan fungere. Blodet optager ilt fra luften i lungerne og transporterer den rundt til de organer, der har brug for den. Nogle af affaldsstofferne fra forbrændingen transporteres med blodet tilbage til lungerne og udskilles med udåndingsluften i form af kultveilte.

Sådan fungerer åndedrættet.

Åndedrættet reguleres af åndedrætscentret, som befinder sig i hjernestammen, men arbejdet udføres af åndedrætsmusklerne i mellemgulvet og mellem ribbenene. Indåndingen foregår ved, at musklerne trækker sig sammen. Derved udvides brystkassen, og der skabes et undertryk i brysthulen. Resultatet er, at luften suges ind i lungerne. Luften strømmer ud, når de samme muskler slapper af. Udåndingen er altså passiv i hvile og kræver ingen kræfter, mens indåndingen er aktiv og kræver muskelkraft.

At hoste.

Det at hoste er en refleks, som kommer spontant når luftvejene irriteres, men det kræver både god ind- og udåndingskraft at hoste effektivt. For at hoste effektivt skal man: kunne tage en dyb indånding, have stærke mave- og kropsmuskler til at presse luften ud af lungerne og have kontrol over sine strubemuskler, der skal regulere udstrømningen og åbne sig på det rigtige tidspunkt.

Vejrtrækning hos personer med ALS.

Lungerne hos personer med ALS fejler normalt ikke noget i sig selv, men lungefunktionen kan være nedsat fordi kraften og udholdenheden i åndedrætsmusklerne er svækket. Personer med ALS kan have mange grader af kraftnedsættelse i åndedrætsmusklerne. Den nedsatte muskelkraft viser sig først ved at man har svært ved at hoste og dermed komme af med slim i lungerne. Desuden kan forkølelser vare længe og de kan nemt udvikle sig til lungebetændelse.

Symptomer ved luftmangel.

Symptomer på luftmangel kan være stakåndethed, selv om man sidder stille, og kun luft til at sige få ord i træk. Man kan have hovedpine, specielt om morgenen, hvor det også kan være svært at vågne; vægttab som følge af kvalme eller manglende appetit, man kan være forvirret, træt og have svært ved at finde hvile. Man kan have svært ved at falde i søvn om aftenen, søvnen bliver ofte urolig, man vågner mange gange i løbet af natten, tit med mareridt, og den urolige nattesøvn medfører tendens til at falde i søvn i løbet af dagen. Desuden har mange ondt i maven, hjertebanken, synsforstyrrelser og øget trang til vandladning. Ovennævnte symptomer kan skyldes mange ting, men nævnes her fordi de tit bliver overset eller forvekslet med sygdomme i mave, hjerte, øjne og urinveje.

Forebyggelse af luftvejsinfektioner.

Forebyggelsen er først og fremmest at undgå infektioner i luftvejene. Man må f.eks. undgå træk og kulde og omgang med personer, der kan smitte med forkølelse og influenza, og desuden hurtigt indgriben med f. eks. hostehjælp, så en forkølelse ikke får mulighed for at udvikle sig til en lungebetændelse.

Træning af åndedrætsmusklerne.

Personer med ALS er i regelen afskåret fra fysisk krævende aktiviteter og har brug for træning på anden vis for at vedligeholde deres lungefunktion. Nogle steder udleveres en PEP- maske, den kan dog kun anvendes i begyndelsen af sygdomsforløbet. Træning og brug af PEP-maske bør ske i samarbejde med en fysioterapeut. Når der er vejrtrækningsproblemer og nedsat kraft i åndedræts-musklerne, bør man ikke benytte PEP-masken, da dette yderligere vil udtrætte musklerne. Man vil på det tidspunkt have behov for et C-PAP apparat.

Hvad kan man gøre, når vejrtrækningen bliver dårlig.

C-PAP (Continuous Positive Airway Pressure) er et hjælpemiddel, der ved hjælp af en luftpumpe skaber et overtryk i luftvejene, når man holder en maske for mund og næse. C-PAP’en puster dermed lungerne op, og luftvejene holdes åbne, så man meget lettere kan hoste slimen løs. C-PAP-apparatet anvendes normalt i nogle minutter ad gangen flere gange om dagen.
C-PAP apparatet udleveres af fysioterapeuterne fra hospitalets ALS-team, som også instruerer i brugen.

Respirator.

Bi-PAP (Bi level Positive Airway Pressure) er en simpel form for respirator , der virker som supplement til ens egen vejrtrækning. Respiratoren puster luft i lungerne under personens indånding, og slipper den ud under udånding. Den kaldes også en natrespirator, fordi den primært bruges om natten og kan sikre, at man i liggende stilling får tilstrækkelig med luft. Bi-PAPen kan også anvendes om dagen, når man sidder op, f. eks. i forbindelse med hostehjælp. Vejrtrækningen med Bi-PAP sker gennem en næsemaske.
Får man brug for hjælp til vejrtrækning mange af døgnets timer, kan man få en respirator med trakeostomi. I så fald vil respiratoren helt overtage vejrtrækningsmusklernes arbejde. Trakeostomi er et hul i halsen lige under strubehovedet. I hullet lægges en lille tube som kan tilsluttes respiratoren. Respiratoren indstilles til at puste den mængde luft ind gennem trakeostomien, som man har brug for, med et interval som indstilles til den enkelte bruger. Trakeostomien forhindrer ikke, at man kan tale og spise, og er man kørestolsbruger bliver respiratoren monteret på kørestolen, så man stadig kan komme omkring.

Udlevering af begge typer af respirator sker fra de 2 respirationscentre (i Århus og København).

Bi-PAP behandling kræver nogle få dages indlæggelse, hvorimod respirator med trakeostomi vil medføre en noget længere indlæggelsesperiode. Det er i dag muligt for alle personer med ALS at blive henvist til et af de 2 respirationscentre til undersøgelse og samtale om brug af respirator, når og hvis det bliver nødvendigt.

Om behandling af luftmangel.

Som omtalt får mange personer med ALS svag vejrtrækning. Behovet for en respirator kan enten opstå gradvist eller meget pludseligt i forbindelse med en lungebetændelse. Det er vigtigt, at man i den situation har gjort op med sig selv og sin familie, hvilken behandling man ønsker. Dette kan man kun, hvis man tidligt i sygdomsforløbet er orienteret om sygdomsudviklingen, og er orienteret om, hvad det indebærer at blive behandlet med en respirator.

Birgit Hovmand, ALS-konsulent

til top